研究—儿童间质性肺病胸部高分辨率&nbs

研究—儿童间质性肺病胸部高分辨率&nbs

袁新宇1,周春菊2,农光民3,刘秀云2,黄荣妍1,赵顺英2,陈志敏4,赵德育5,刘恩梅6,邓力7,郑跃杰8,鲁继荣9,尚云晓10,张海邻11,彭芸12,邹继珍13,陈慧中1

作者单位：1、首都儿科研究所放射科；2、医院病理科；3、广西医院儿科；4、浙江大医院呼吸科；5、医院呼吸科；6、重庆医院呼吸科；7、广州妇女儿童中心（医院）；8、医院；9、医院儿科；10、中国医院小儿呼吸科；11、温州医医院呼吸科；12、医院；13、首都儿科研究所病理科

文章来源：中国当代儿科杂志,,14(4):-.

间质性肺病包括一组少见的、以弥漫性浸润和换气功能障碍为特点的肺部疾病，病程长短不一。儿童间质性肺病因临床表现多变而难以确诊。自上世纪八十年代首先报导以来，高分辨率CT（HRCT）以其可显示肺部细微结构（次级肺小叶间隔等）的优势已逐步成为儿童间质性肺病诊断中重要的检查方法。目前HRCT的运用已部份取代了肺活检，减少了有创检查的次数。但是，儿童间质性肺病的发病率很低，故相干HRCT表现的报导也较少。本研究通过回顾性分析14例经病理确诊的儿童间质性肺病病例的HRCT资料，总结儿童间质性肺病的HRCT表现及其与成人的差别，现报告以下。

资料与方法1.1研究对象

14例患儿来自年1月1日至年12月31日期医院诊断的38例弥漫性肺病病例中，均经组织病理学诊断为间质性肺病（本研究中的患儿为“中国儿童间质性肺病诊疗协作组”成员单位收治并提供的病例）。14例患儿中，男10例，女4例，年龄1～13岁（中位年龄6岁）。病理诊断包括非特异性间质性肺炎（NSIP）6例，淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）3例，肺泡蛋白镇静症（PAP）2例，和呼吸性毛细支气管炎间质性肺病（RB-ILD）、急性间质性肺炎（AIP）和嗜酸粒细胞性肺炎（EP）各1例。见表1。

表例儿童间质性肺病病例的临床资料

注：NSIP为非特异性间质性肺炎；LIP为淋巴细胞性间质性肺炎；PAP为肺泡蛋白镇静症；AIP为急性间质性肺炎；EP为嗜酸粒细胞性肺炎；RB-ILD为呼吸性毛细支气管炎间质性肺病。

1.2影象学检查

14例患儿的胸部HRCT图象来自于不同型号的装备，检查参数以下：管电压～kv；管电流80～mA；层厚1～1.5mm；单层扫描时间1s。采取高分辨率估算法对图象进行重建并在肺窗下（窗宽0HU；窗水平-HU）视察肺实质。婴幼儿于仰卧位平静呼吸下收集图象，年长儿则在控制呼吸情况下扫描。镇静剂采取10%的水合氯醛口服（50mg/kg，最大量为10mL）。所有病例均为CT平扫。临床症状出现与首次HRCT扫描时间间隔平均为12个月（范围为0.5～48个月），CT扫描与病理检查时间间隔平均为16d（范围为5～21d）。

所有HRCT医院、具有丰富经验的儿科胸部放射诊断医师独立阅片，分别对图象中的各种征象进行记录。对不能获得一致意见的病例共同浏览，终究得到统一的结果。对放射诊断医师隐蔽病例的临床和病理资料和患儿性别、年龄等其他信息。

放射科医师严格记录HRCT图象所见（采取文献报导用于成人间质性肺病影象表现的指标）以下。（1）结节影：毛细支气管周围炎症的征象，典型者表现为小的、模糊圆形阴影（之间从数毫米至1cm）；（2）状阴影：指间隔增厚构成的阴影，包括次级肺小叶间隔增厚；（3）蜂窝状阴影：为厚壁小囊，主要散布在胸膜下，可呈多层散布；（4）实变：肺内片状高密度影，其中不能发现肺纹理；（5）磨玻璃样阴影：肺内片状高密度影，其中可见肺纹理。（6）支气管壁增厚：支气管壁增厚，长轴位可见“轨道征”。（7）牵拉性支气管扩张/细支气管扩张：支气管或细支气管扩张，但管壁光滑，走形正常。（8）气腔囊变：薄壁并充满气体的囊腔，扩大时直径可超过1cm。

1.3统计学分析

采取SPSS11.0统计学软件对数据进行统计。采取logistic回归分析对HRCT征象在疾病诊断中的作用进行分析。

结果在14名间质性肺病患儿的HRCT扫描中共发现53个异常病灶。从表2可知，NSIP患儿最常见的HRCT征象包括状影、磨玻璃样阴影和支气管壁增厚（6/6，%）（图1A）。同时，6例NSIP患儿中2例（33%）可见实变和蔼腔囊变。本组NSIP病例中未见结节影、蜂窝状阴影和牵拉性支气管扩张征象。与之相反，所有LIP患儿HRCT图象都可见结节影（3/3，%）（图1B），2例（67%）可见状影、磨玻璃样阴影和支气管壁增厚，1例（33%）可见牵拉性支气管扩张和蔼腔囊变。2例PAP患儿HRCT检查显示了“铺路石”征（2/2，%）（图1C）。“铺路石”由状阴影堆叠于磨玻璃样阴影构成，仅见于HRCT图象。EP患儿的HRCT图象则可见边沿模糊的小叶中心结节影（图1D），该征象与LIP中结节影有所不同，后者较小且边沿清晰。AIP患儿HRCT可见结节影、状阴影和磨玻璃样阴影（图1E）。另外，状阴影、磨玻璃样阴影、实变和支气管壁增厚也见于RB-ILD（图1F）图1肺部HRCT扫描

A：NSIP患儿，男，4岁。双肺散在磨玻璃样阴影（星号）和状阴影（箭头）；B：LIP患儿，男，6岁。两肺弥漫性结节影（白色箭头）和多发气腔囊变和牵拉性支气管扩张（黑色箭头）；C：PAP患儿，女，5岁。两肺出现“铺路石”征，由状阴影与磨玻璃样阴影堆叠而成；D：EP患儿，女，8岁。胸膜下模糊结节影（箭头）和片状磨玻璃样阴影；E：AIP患儿，男，1岁。双肺弥漫性磨玻璃样阴影，胸膜下区状阴影和结节影；F：RB-ILD患儿，男，6岁。肺外带实变；细支气管扩张、变形。

Logistic回归分析结果显示，结节影成为NSIP的特异性阴性征象（P=0.，OR=－2.71）。除此以外，未发现其他征象对疾病诊断具有特异性。

表例间质性肺疾病患儿的HRCT表现

注：NSIP为非特异性间质性肺炎；LIP为淋巴细胞性间质性肺炎；PAP为肺泡蛋白镇静症；AIP为急性间质性肺炎；EP为嗜酸粒细胞性肺炎；RB-ILD为呼吸性毛细支气管炎间质性肺病。

讨论儿童间质性肺病为一组罕见疾病，发生率约为0.36/10万（约为成人发病率的1/）。儿童间质性肺病包括一组病情复杂的疾病，如NSIP、脱屑性间质性肺炎、AIP和隐源性肺炎等。NSIP是间质性肺病中最常见的疾病。年Katzenstein等首先报导了该病的组织病理学特点，即由不同程度炎症和纤维化构成的病变。NSIP的HRCT特点为双侧散在散布的片状病灶，常见于中、下肺野，表现为磨玻璃样阴影，伴或不伴状阴影或实变。Jenog等对25例成人NSIP病例进行了回顾，发现首次HRCT检查中最常见的征象为磨玻璃样阴影（%）和状阴影（92%）。实变、蜂窝状阴影和结节影分别见于36%、44%和12%病例中。另外，Screaton等通过对38例成人NSIP病例的研究发现95%可见不规则线状阴影（状阴影），11%可见蜂窝状阴影，所有病例都可见磨玻璃样阴影，同时还有53%的患者出现实变，仅1例以小叶中心结节影增多为主要表现。本研究所得结果与以上报导相近。磨玻璃样阴影和状阴影在儿童NSIP病例中的出现率均为%，是本病最常见的HRCT征象。另外，Logistic回归分析结果提示，结节影为儿童NSIP病例HRCT的特异性阴性征象。分析其缘由或许与本研究中患儿年龄均小于15岁，而病变初期缺少某些代表纤维化的征象（蜂窝状阴影和结节影等）有关。LIP为一种少见疾病，主要出现于HIV感染儿童或艾滋病患儿。在艾滋病儿童中，约25%～40%可见LIP，而成人艾滋病患者中其发生率仅为3%。本研究3例LIP中1例为HIV（+）男孩。Johkoh等报导，22例成人LIP病例都可见磨玻璃样阴影和状结节影，且18例（82%）可见状阴影，15例（68%）可见气腔囊变，9例（41%）可见实变，4例（18%）可见牵拉性支气管扩张和1例可见蜂窝状阴影。Becciolini等对12例成人LIP的HRCT所见进行了报告，发现所有患者都可见磨玻璃样阴影和间质性微结节影。本研究中LIP患儿也见间质结节影（%），而磨玻璃样阴影、状阴影或支气管壁增厚则出现于2例患儿中。与组织病理学所见相对照，间质性结节影实为肺间质内淋巴细胞结节。

PAP为一种主要累及肺部的罕见综合征，以肺泡或终末细支气管内会聚表面活性脂质和蛋白质为特点。HRCT图象中的“铺路石”征表现为散在或弥散散布的磨玻璃样阴影堆叠状阴影。该征象首先见于PAP患者，并成为本病较具特点的影象学征象。本组2例PAP患儿都可见该征象。支气管管壁增厚可能为蛋白质沉积于终末细支气管管腔而至。胸膜下边沿模糊的结节影为EP患儿的HRCT特点；而在AIP患儿中，HRCT则主要表现为气腔囊变，且支气管壁增厚和牵拉性支气管扩张/细支气管扩张的严重程度也较其他疾病严重。

本研究的局限性在于，它是一项对多种间质性肺疾患HRCT表现的描写性、回顾性研究，且14例病例图象来源于不同型号的检查装备。其次，除NSIP外，本组病例中其他疾病的病例数量均不足以满足统计学分析要求，没法得到HRCT表现与特异性诊断之间的相关性结果。综上所述，作为一种描写性和回顾性研究结果，本研究认为磨玻璃样阴影和状阴影最常见于儿童NSIP，磨玻璃样阴影和小叶中心结节影则更多见于儿童LIP。另外，结节影是NSIP的特异性阴性征象。“铺路石”征是儿童PAP诊断中具有特点的征象。

本期整理（焦伟伟秦强）

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